吉兰-巴雷综合征谱系疾病诊断标准解读

导读:吉兰-巴雷综合征(GBS)临床特征为四肢弛缓性、对称性、上行性麻痹，伴颅神经和呼吸肌受累，脑脊液蛋白细胞分离及神经电生理改变。通常认为是累及周围神经系统的自身免疫性疾病。近些年来不断有GBS谱系疾病或GBS变异型的报道，血清抗体被发现。2014年由多国专家组成的GBS分类组制定并发表新的诊断和分类标准，旨在帮助神经科和非神经科医师在诊断GBS时，以一个简单易行且涵盖面广的诊断系统为依据。

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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)最早的诊断标准发表于1978年，该标准严格限制其临床特点，必须具有全面性肢体无力，伴腱反射减弱或消失。

近些年来不断有GBS谱系疾病或GBS变异型的报道，如截瘫型GBS、咽颈臂无力、面瘫伴肢体感觉障碍等。部分GBS谱系疾病在病程某一阶段或整个病程腱反射活跃或亢进，原有概念已被改变。

2014年由多国专家组成的GBS分类组制定并发表新的诊断和分类标准。该标准以临床表现为最主要依据，结合电生理结果和相关抗体，提出“经典型GBS”的概念，以描述传统意义上急性弛缓性麻痹为主要表现的病例。“GBS亚型”用以描述临床表现局限的GBS谱系疾病。涵盖目前文献报道的(除外急性全自主神经功能不全)各种GBS谱系疾病。

GBS新诊断标准介绍

GBS是累及周围神经系统的自身免疫性疾病。四肢弛缓性、对称性、上行性麻痹，伴后组颅神经受累和呼吸肌受累，多伴有脑脊液蛋白细胞分离及神经电生理改变。至今，有许多文献报道有多种不同临床表现的吉兰-巴雷综合征谱系疾病或其变异型，现有的诊断和分类标准不能涵盖。2014年由多国专家组成的GBS分类组制定并发表新的诊断和分类标准(表1)，现介绍如下。

表1 GBS、MFS及其亚型诊断标准

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2014年GBS新诊断标准的解读

基于临床表现的诊断和分类系统

GBS、MFS及其亚型种类繁多，具有不完全相同的临床表现，这是该诊断系统最主要的诊断依据。部分患者在症状上表现为不同临床亚型的重叠或在病程的不同阶段依次属于不同的临床综合征，例如:咽颈臂无力患者在病程进展过程中出现下肢无力;经典型GBS患者在恢复期仅表现为咽颈臂无力。

各个亚型彼此间又存在一定的内在联系。其共同的临床表现有:前驱感染、单相病程、无反射、远端感觉障碍、CSF蛋白细胞分离和神经电生理改变。这些特点提示该分类系统中的不同临床亚型属于同一个疾病谱系。

表现局限的GBS亚型(咽颈臂无力、截瘫型GBS、面瘫伴感觉障碍等)以肢体和颅神经受累程度和范围为诊断依据。MFS及其亚型(BBE、急性眼外肌麻痹、急性共济失调神经病等)以是否有嗜睡及至少1个MFS核心特征为诊断依据。临床表现局限的亚型根据受累部位分型，如外展神经麻痹不伴感觉障碍称为急性眼肌麻痹，严重眼睑下垂不伴眼球运动障碍称为急性眼睑下垂，均属于不完全型MFS。

急性感觉性小神经纤维神经病、急性感觉自主神经病和急性全植物神经功能不全，可能是与GBS相似的感染后免疫相关疾病，但为了避免混淆，并与其他专家保持一致，在新的诊断系统中不包括这部分疾病。急性感觉性大神经纤维神经病包括单纯感觉性GBS或急性感觉性共济失调神经病，均被认为是不完全性的MFS，命名为急性共济失调神经病。

电生理检查结果起到支持诊断的作用。根据检查结果分为脱髓鞘型(AIDP)和轴索型，包括急性运动轴索神经病(AMAN)和急性运动感觉轴索神经病(AMSAM)。研究显示MSF、咽颈臂无力和截瘫型GBS属于轴索型神经病，与抗GM1抗体相关;面瘫伴感觉障碍属于脱髓鞘型神经病。

综上所述，新的诊断系统临床特征为依据，使得大多数GBS及其独立的亚型或重叠综合征得到准确的诊断分型。

关于血清抗体

免疫组织化学研究显示人类第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ颅神经的髓外部分及神经-肌肉接头(NMJ)处存在GQ1b的高表达，从而产生眼外肌麻痹、上睑下垂和延髓麻痹症状。肌梭、Ⅰa类肌肉传入神经纤维和背根神经节的周围神经系统存在GQ1b、GD1b的高表达，从而产生共济失调表现。在严重病例中病变可能达到脑干，侵犯脑干网状激活系统，从而导致意识障碍及相应的影像学改变。

文章来源：《中华实用儿科临床杂志》 网址: http://www.zhsyeklczz.cn/zonghexinwen/2020/1011/351.html