妊娠合并地中海贫血相关知识

前面已经讲述了地中海贫血的定义、分型、症状及诊断，接下来讲述地中海贫血的治疗。

1.孕期轻微的地中海贫血患者，要注意多休息，加强营养，积极预防感染，贫血纠正后心脏杂音和心脏扩大均可消失。可积极预防感染，补充叶酸和维生素e，维生素c可以加强去铁胺从尿中排铁的作用。大多数情况下妊娠结局是令人满意的;除非有出血情况，很少需要输血。每天应预防性地补充60mg铁剂和1mg叶酸。

2.对于重型地中海贫血则需要输血及驱铁治疗:输血的目的在于抑制无效造血和纠正贫血，维持患者Hb接近正常水平，以预防因贫血造成的慢性血氧供应不足，减少代偿性骨髓增生，抑制骨髓过度造血，使胃肠道的铁吸收控制在最低水平，从而保证患者生长发育和生活质量接近正常水平。

选择血液制品的原则:①应选择ABO及RH(D)血型相同的红细胞制品，有条件时还可选择与抗原c、E及Kell相匹配的红细胞制品;②推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品;③对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞;④避免使用亲属的血液。

常用的驱铁药物:去铁胺(DFO)、去铁酮(DFP，L1)和地拉罗司(DFX，ICL670)。开始驱铁治疗的时机和监测:2岁以上正规高量输血地贫患者输血次数≥10~20次，或血清铁蛋白＞1000ug/L时开始驱铁治疗，驱铁治疗开始后每3个月检测血清铁蛋白1次，血清铁蛋白长期＞1000mg/L、年龄10岁以上患者每年进行1次肝脏铁或MRI心脏铁检测，当血清铁蛋白＜500~1000mg/L可暂停使用铁螯合剂。不输血或较少输血的中间型地贫患者血清铁蛋白＞800ug/L开始去铁治疗，血清铁蛋白＜800ug/L可暂停使用铁螯合剂。不输血或较少输血的中间型地贫患者因铁蛋白不能准确反映体内铁过载状况，10岁以上既往未检测过血清铁蛋白的患者应进行肝脏铁或MRI心脏铁检测。

参考文献:

1.何志旭金姣.地中海贫血的规范化管理[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(3):168-172.

2.潘石蕾,黄郁馨.妊娠合并地中海贫血[J].中华产科急救电子杂志,2015,(1):28-31.

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文章来源：《中华实用儿科临床杂志》 网址: http://www.zhsyeklczz.cn/zonghexinwen/2020/1024/400.html