发热、咳嗽，肺里一团乱麻！这是什么病？

呼吸系统是儿童最常受累的一个系统，当肺部 CT 看到大片状致密影时，我们最常想到的疾病可能有肺实变、脓胸甚至是肺肿瘤，而对一种先天性肺部畸形的认识相对较少。

我们通过一个病例学习一下这个少见病： 支气管肺隔离症

病例详情

患儿男，8 岁，10 天前出现发热，Tmax 39.3℃，予退热药后可降至正常，约 8-10 h 后复升，伴有咳嗽、咳痰，次数不多，无气促、呼吸费力，无发绀、抽搐，精神胃纳好，多次在当地医院门诊就诊，9 天前查血常规+CRP：白细胞 13.2*10?/L，N 60%，L 28%，MONO 8%，Hb 142 g/L，PLT 323*10?/L，CRP 20.2 mg/L；予头孢克洛等治疗 2 天后热退，但仍有轻微咳嗽。4 天前在当地医院行胸片检查：右下肺大片实变影，性质待定。2 天前进一步行胸部 CT 平扫检查：右肺下叶大片状、团片状混杂密度影，考虑肿瘤性病变伴阻塞性肺炎可能性大。为进一步就诊转至我院，患儿既往体健，无反复肺炎病史。

查体：T 36.5℃，P 96 次/分，RR 24 次/分，BP 98/62 mmHg。神志清，精神反应好。咽稍红，扁桃体 I°，未见异常分泌物。呼吸平顺，三凹征，右下肺呼吸音稍弱，未闻及明显干湿啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。四肢肌力、肌张力正常。四肢暖，CRT 1s。

诊治经过

患儿右下肺呼吸音稍弱，外院 CT 平扫提示肿瘤性病变伴阻塞性肺炎可能，因此，我们仍然将肺部肿瘤列为了首要怀疑的对象，立即进行胸部平片和肺部 CT 平扫+增强检查。

胸片看到右下肺有大片的致密影。

而肺部 CT 平扫+增强扫描图像中有两个非常有意思且具有特征性的现象：

1. 右下肺的肿物影呈多囊样的改变，甚至可以看到明显的小叶间隔；

2. 增强扫描中可以明显看到一条从胸主动脉分支出到肿物的动脉影。

上述两点影像学表现，并不符合常见的大叶性肺炎、肺部肿瘤、包裹性脓胸的改变。

通过查阅资料得知，这种表现是： 支气管肺隔离症。

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什么是支气管肺隔离症？

支气管肺隔离症是一种少见的先天性下呼吸道畸形，按照生长部位主要分为叶内型和叶外型两种。

这些异常的肺组织团块虽含有气道和肺泡，但大多与气管支气管树无正常连接，也无正常功能，其动脉血供来源于体循环。

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支气管肺隔离症有哪些类型？

叶内型隔离症：

又叫做肺内隔离症，位于正常肺叶内，没有独立的脏层胸膜包裹，约占总发病率的 75%。

多位于下叶，动脉血供来源于胸主动脉下段或腹主动脉上段，病变组织可大可小。少数情况下可以与正常肺组织或胃肠道相连接，从而出现反复的肺部感染。

叶外型隔离症：

又叫做肺外隔离症，位于正常肺叶外，有独立的脏层胸膜包裹。80% 以上位于左肺下叶和横膈之间，少见者可位于横膈下方、腹膜后、肾上腺区，易误诊为肾上腺神经母细胞瘤。

动脉血供多来源于胸主动脉，病变组织通常较叶内型更小。极少出现肺内连接的情况，但有可能与胃肠道相连。

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支气管肺隔离症有哪些症状？

支气管肺隔离症最早可在孕期通过胎儿 B 超发现，但该异常肺组织团块可大可小，病变范围大者可以在生后迅速出现气促、呼吸费力等压迫症状，与正常肺组织相连接者更易出现肺部感染的表现。

更多的患儿可能长期没有临床症状，而仅仅在进行影像学检查时偶然发现。支气管肺隔离症还可能伴有其他的先天性畸形，如先天性膈疝、先天性心脏病、肠重复畸形、脊椎畸形等等。

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支气管肺隔离症的 CT 表现？

肺部 CT 检查对支气管肺隔离症的显像效果最好，但影像学表现较为多样化。

在没有出现过肺部感染时多表现为均质或非均质的实性团块，而在出现肺部感染后，可能出现边界清晰的多发囊性改变，或带有气液平面的空洞病变。

但较为有特征性的一点是， 增强 CT 扫描可以看到肿物处有从体循环发出的动脉分支。

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支气管肺隔离症何时应该选择手术治疗？

对于以下几种情况需要进行手术治疗：

出现呼吸窘迫、肺部感染症状时，有以下任何一条高危因素时：

病变体积大于单侧胸腔的 20%

存在胸膜肺母细胞瘤的危险因素之一：家族史、双侧或多灶性囊肿、气胸

文章来源：《中华实用儿科临床杂志》 网址: http://www.zhsyeklczz.cn/zonghexinwen/2020/1008/340.html